Creutzfeldt-Jakob onderzoek

Meldingsplicht

Vanaf 1 september 2002 is CJD meldingsplichtig, groep B. Omdat er al een goed werkend meldingssysteem bestond en het niet wenselijk was dit aan te passen aan de gebruikelijke meldingsprocedures wijkt de huidige procedure af van die van andere meldingsplichtige aandoeningen. Als de behandelaar met enige waarschijnlijkheid aan (variant vorm van) CJD denkt (voor criteria zie www.infectieziekten.info)  meldt deze dit binnen 24 uur aan het landelijke registratiecentrum (afdeling epidemiologie & biostatistiek, Erasmus MC Rotterdam; tel 010-4087391). Het landelijke registratiecentrum schakelt binnen twee werkdagen het bureau LCI in (030-2747000) en vermeldt de woonplaats van de patiënt. Het bureau LCI geeft direct de melding door aan de GGD in de regio waar de patiënt woonachtig is. De GGD registreert de melding en overlegt met het bureau LCI (030-2747000) over de te nemen maatregelen.

Op www.infectieziekten.info (LCI = Landelijk Centrum Infectieziekten) is een JCD protocol waarin de criteria voor meldingsplicht zijn beschreven.

Vanwege het besmettingsgevaar voor ziekenhuismedewerkers, moet iedere patiënt waar differentiaal-diagnostisch aan CJD gedacht wordt, bij de ziekenhuishygienist gemeld worden.

Hersenbiopt

toont spongioforme degeneratie, neuronverlies en astrocytaire gliose met immunohistochemisch onderzoek van het afwijkende PrPSc.

MRI-cerebrum

toont abnormaal verhoogde signaalintensiteit op de T2 en FLAIR in het putamen of de kop van de nucleus caudatus en minder frequent, in de globus pallidus, thalamus, cerebrale en cerebellaire cortex en witte stof. De DWI is de meest sensitieve test voor het aantonen van Creutzfeldt-Jakob lesies, m.n. bij corticale veranderingen. MRI afwijkingen kunnen variëren gedurende het klinisch beloop en afhankelijk van het moleculaire subtype.
EEG

toont karakteristiek patroon gezien van:

  1. Periodieke activiteit: variabiliteit tussen de complexen <500 ms, continu gedurende tenminste een periode van 10 seconden
  2. Periodieke complexen met een bi- of trifasische morfologie
  3. Merendeel der complexen duurt 100-600 ms
  4. Periodieke complexen kunnen gegeneraliseerd of gelateraliseerd zijn, maar niet regionaal of asynchroon

Liquoronderzoek

14-3-3 eiwit is verhoogd bij CJD. Dit eiwit kan ook positief zijn bij herpes simplex/ hypoxische/metabole encephalitiden, cerebrale metastasering danwel paraneoplastische ziekten en minder waarschijnlijk bij andere neurodegeneratieve ziekten. Voor het verrichten van liquordiagnostiek is het belangrijk maatregelen te nemen .

Bij het verrichten van de LP:

Draag mondmasker, operatiemuts, en spatbril
Adviseer assisterende dit ook te dragen

Obductie

In verband met de besmettelijkheid van het centraal zenuwstelselweefsel van deze patiënten en de behandelingen die nodig zijn om dit materiaal te decontamineren, is het doen van obducties gecentraliseerd in het Academisch Ziekenhuis Utrecht. Dit beleid is onderstreept door de Minister
van VWS. Zeer recentelijk zijn voor deze centrumfunctie ook de financiën geregeld, zodat nu zowel de obductiekosten als de vervoerskosten van de overledene, door het UMCU/AZU gedragen worden.
In het algemeen wordt de volgende praktische gang van zaken gevolgd:

  • Meld de patiënt – zo mogelijk bij leven-  aan bij de obductie-assistenten van de afdeling Pathologie, te bereiken via 030-2509111, zoemer *1517
  • Zend aanvraagformulier tot verrichten van obductie toe
  • Patiënt overlijdt op ‘natuurlijke’ wijze, toestemming is door familie verleend: neem zo snel mogelijk, maar wel binnen kantoortijden (ma-vr 8.30-17.00 uur), telefonisch contact op met de obductie-assistent en fax daarna het betreffende ingevulde obductie aanvraagformulier (fax: 030-2544990); meld ook de naam en het telefoonnummer van de door de familie gekozen begrafenisondernemer en de instelling waar patiënt op dat moment verblijft
  • Indien het overlijden ‘niet natuurlijk’ is, is de toestemming voor obductie van de officier van justitie nodig (via de lokale gemeentelijk lijkschouwer)
  • De obductie-assistenten  regelen het transport van het lichaam van de patiënt. In het algemeen zal gestreefd worden om deze obductie binnen kantooruren te verrichten en de patiënt weer dezelfde dag terug te laten brengen.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Verplichte velden zijn gemarkeerd met *