Diagnose LBD

Diagnostische criteria voor Lewy Body Dementie (DLB)

Klinisch kan men een waarschijnlijke of een mogelijke DLB diagnosticeren. Voor een zekere diagnose is ook pathologisch onderzoek nodig van het brein. Hiervoor zijn criteria geformuleerd die aangeven in welke gebieden Lewy bodies aanwezig zijn, waarbij Alzheimer’s dementie zoveel mogelijk moet worden uitgesloten (Zie onder).

Voor de diagnose van mogelijke of waarschijnlijke DLB moet in ieder geval het centrale kenmerk van dementie aanwezig zijn, een progressief cognitief verval van een zodanige omvang dat het interfereert met normaal sociaal en beroepsmatig functioneren. Prominente of persisterende geheugenproblemen hoeven niet op te treden in het beginstadium, maar worden gewoonlijk wel duidelijk bij progressie. Uitvallen op testen van aandacht, executieve functie, and visuospatiale vaardigheden kunnen zeer opvallend zijn.

Naast de dementie zijn er de essentiële kenmerken, waarvan er twee voldoende zijn voor de diagnose waarschijnlijke DLB, één is voldoende voor een diagnose van mogelijke DLB:

  • Fluctuerende cognitie met uitgesproken wisselingen in aandacht en alertie
  • Herhaalde visuele hallucinaties, die typisch gevormd en gedetailleerd zijn
  • Spontane kenmerken van parkinsonisme

 

Suggestieve kenmerken (Als één of meer hiervan aanwezig is, met één of meer essentiële  kenmerken, dan kan me de diagnose waarschijnlijke DLB stellen. Als er geen essentiële kenmerken aanwezig zijn, dan is één of meer suggestieve kenmerken voldoende voor de diagnose mogelijke DLB. Waarschijnlijke DLB kan niet gediagnosticeerd worden op basis van uitsluitend suggestieve kenmerken):

  • REM sleep behavior disorder
  • Ernstige overgevoeligheid voor neuroleptica
  • Verlaagde dopamine transporter uptake in de basale ganglia op SPECT or PET imaging

 

Ondersteunende kenmerken (zijn vaak aanwezig, maar zijn niet bewezen diagnostisch specifiek):

  • Herhaald vallen en syncope
  • Voorbijgaand, onverklaard bewustzijnsverlies
  • Ernstige autonomie dysfunctie
  • Hallucinaties in andere modaliteiten
  • Systematische wanen
  • Depressie
  • Relatief behouden blijven van mediale temporaalkwab structuren op CT/MRI scan
  • Gegeneraliseerde lage uptake op SPECT/PET perfusie scan met verlaagde occipitale activiteit
  • Abnormale (lage opname) MIBG myocardiale scintigraphie
  • Prominente trage golven op het EEG met temporaal af en toe scherpe golven

 

Diagnose van DLB is minder waarschijnlijk:

  • Bij aanwezige cerebrovasculaire afwijkingen in de zin van focale neurologische uitval of op beeldvorming van het brein
  • Bij aanwezigheid van elke andere ziekte of hersenaandoening die de klachten kan verklaren
  • Als het parkinsonisme pas verschijnt wanneer de dementia reeds zeer ernstig is

 

Tijdsverloop van de symptomen:

  • De diagnose DLB kan men stellen, wanneer de dementie optreedt vóór of gelijk met het parkinsonisme
  • De term Parkinson Dementie (PDD) moet worden gereserveerd voor een dementie die optreedt in de context van een reeds duidelijk vastgestelde ziekte van Parkinson
  • In de klinische praktijk moet de term gebruikt worden die het meest geëigend lijkt, en wanneer het nog onduidelijk is, kan men de term Lewy Body Disease hanteren
  • In de onderzoekssetting, waarbij een onderscheid moet worden gemaakt tussen DLB en PDD, wordt aangeraden om de 1-jaars regel te gebruiken, d.w.z. er moet 1 jaar tijd verstrijken tussen het begin van de dementie en het parkinsonisme. Wanneer men andere tijdsintervallen aanhoudt, kan men data van verschillende studies niet vergelijken. In onderzoeken met pathologische studies kan men klinische fenotypes ook onderbrengen onder Lewy Body Disease of alpha-synucleinopathie

 

Bron:

Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium.

I. G. McKeith, D. W. Dickson, J. Lowe, et al.

Neurology 2005;65;1863