Multi Systeem Atrofie

Diagnostische criteria voor Multiple System Atrophy MSA

Volgens de recente consensus zijn er 3 diagnostische categorieën van MSA:

  1. Mogelijke MSA: 1 criterium plus 2 kenmerken uit aparte domeinen; als het criterium parkinsonisme is, dan mag men een slechte levodopa response als een additioneel kenmerk rekenen (daarbij is dan dus nog maar 1 additioneel kenmerk nodig).
  2. Waarschijnlijke MSA: 1 criterium voor autonome dysfunctie plus niet levodopa-responsief parkinsonisme of cerebellaire dysfunctie.
  3. Zekere MSA: pathologisch bevestigd door de aanwezigheid van een hoge dichtheid van gliale cytoplasmatische inclusies, met degeneratieve veranderingen in de  nigrostriatale and olivopontocerebellaire banen.

De domeinen zijn:

Autonome dysfunctie

  • Orthostatische hypotension ( 20 mmHg systolisch of 10 mmHg diastolisch)
  • Urine incontinentie of onvolledige blaaslediging

Criterium for autonome dysfunctie in MSA: een of beide van de bovenstaande

 

Parkinsonisme

  • Bradykinesie
  • Rigiditeit
  • Houdingsinstabiliteit (niet veroorzaakt door primaire visuele, vestibulaire, cerebellaire, of proprioceptieve dysfunctie)
  • Tremor (posturaal, rust-, of beide)

Criterium for parkinsonisme in MSA: bradykinesie plus ten minste één van de andere

 

Cerebellaire dysfunctie

  • Gangataxie
  • Atactische dysarthrie
  • Ataxia van een extremiteit
  • Niet-uitdovende blikrichtingsnystagmus

Criterium for cerebellaire dysfunctie in MSA: Gangataxie plus ten minste één van de andere

 

Pyramidebaan dysfunctie

Voetzoolreflexen volgens Babinski met hyperreflexie

Pyramidebaan dysfunctie is geen criterium in de diagnose MSA

 

Exclusie criteria voor de diagnose MSA

Anamnese

  • Begin van klachten vóór 30e levensjaar
  • Positive familie-anamnese voor dezelfde aandoening
  • Systeemziekte of andere gevonden oorzaak voor de symtpomen.
  • Hallucinaties die niet aan medicatie zijn te wijten

Neurologisch onderzoek

  • DSM criteria voor dementie
  • Duidelijke vertraging van verticale saccades of verticale blikparese (beperkte vertical blikparese in niet specifiek, en een zeer duidelijke blikparese (>50%) is suggestief voor PSP
  • Aanwezigheid van focale corticale dysfunctie, zoals afasie, ‘alien limb syndrome’, and parietale dysfunctie

Aanvullend onderzoek

  • Metabool, moleculair-genetisch, en beeldvormend onderzoek, suggestief voor andere oorzaken

Bron:

Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Gilman et al. Neurology. 2008 Aug 26;71(9):670-6

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Verplichte velden zijn gemarkeerd met *