PSP

Diagnostische criteria voor de “Progressive Supranuclear palsy” PSP

Mogelijke PSP:

  • Geleidelijk progressieve ziekte
  • Begin na 40e jaar
  • Of  verticale blikparese of  zowel vertraagde verticale saccades en duidelijke houdingsinstabiliteit met vallen in het eerste jaar na begin van de ziekte. Er zijn geen andere ziektes die het beeld kunnen verklaren zoals vermeld bij de exclusiecriteria.

Waarschijnlijke PSP:

  • Geleidelijk progressieve ziekte
  • Begin na 40e jaar
  • Verticale blikparese en duidelijke houdingsinstabiliteit met vallen in het eerste jaar na begin van de ziekte.
  • Er zijn geen andere ziektes die het beeld kunnen verklaren zoals vermeld bij de exclusiecriteria.

Definitieve PSP:

Klinisch mogelijke of waarschijnlijke PSP en histopathologisch bewijs van typische PSP

 Verplichte exclusie criteria:

  • Recent doorgemaakte encephalitis
  • Alien limb syndrome, corticale sensorische uitval, focale frontale or temporoparietale atrofie
  • Hallucinatie of wanen los van dopaminerge behandeling
  • Corticale dementie van het Alzheimer type (ernstige amnesie of afasie of agnosie, volgens NINCDS-ADRA criteria)
  • Prominente vroege cerebellaire symptomen of prominente, vroege, onverklaarde dysautonomie (duidelijke hypotension en mictiestoornissen)
  • Ernstige asymmetrische Parkinson-verschijnselen (zoals bradykinesie)
  • Neuroradiologisch structurele afwijkingen (zoals basale ganglia of hersenstam infarcten, lobaire atrofie)
  • Ziekte van Whipple, al dan niet bevestigd met PCR

Ondersteunende criteria:

  • Symmetrische akinesie of rigiditeit, proximaal meer dan distaal
  • Abnormale nek houding, in het bijzionder retrocollis
  • Slechte of afwezige levodopa respons
  • Vroege dysfagie en dysarthrie
  • Vroeg begin van cognitieve stoornissen met ten minste twee van de volgende: apathie, beperking in abstraheren, verminderde verbale fluency, imitatiegedrag, frontale ontremming

NB. De opwaartse verticale blik wordt als abnormaal beschouwd wanneer volgen of bewust kijken, of beide, een beperking hebben van ten minste 50%.

Klinimetrie: PSP Rating scale

Bron:

Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome). Report of the NINDS-SPSP International Workshop.

Litvan, I, et al. Neurology 1996, 47:1-9

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Verplichte velden zijn gemarkeerd met *